蚕豆病的生化机制和临床表现有哪些

　　宝宝出生后1周内，会有蚕豆病的筛查。蚕豆病与遗传有关，是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的。云南、西南等地区发病人数最多，男性多于女性。那么蚕豆病的生化机制和临床表现有哪些？下面是详细的回答。

　　蚕豆病的生化机制有哪些

　　蚕豆病是指红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因缺陷的人，在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后，会发生急性溶血性贫血。其发病机制尚不清楚，已知的敏感红细胞有遗传缺陷，因为G6PD缺陷不能提供足够的机能。NADPH维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原(抗氧化)。遇到蚕豆的某些因子后，诱发红细胞膜氧化，产生溶血反应。

　　蚕豆病的检查方式有以下几种：

　　1、查血象

　　通过血象检查，可以发现蚕豆病患者的白细胞升高，细胞核向左移动。

　　2、检查尿常规

　　通过尿常规检查，会发现他们的红细胞减少。如果注意一下尿液，会发现它会呈现出酱油、洗肉水或者浓茶的颜色。

　　3、做骨髓穿刺

　　患者的红细胞和粒细胞会有明显的增生，患者红细胞系统检查结果以中晚期红细胞异常增生为主。

　　4、基因检测

　　通过基因检查，会发现蚕豆病更容易发生在男性身上。

　　蚕豆病的临床表现有哪些

　　蚕豆病早期会出现畏寒、低热、头晕、乏力、食欲不振、腹痛，继而出现黄疸、贫血、血红蛋白尿。尿液呈酱油色，然后体温升高，疲劳加重，可持续3天左右。同时伴有溶血性贫血，呕吐、腹泻和腹痛加重，肝肿大和肝功能异常，约50%的患者有脾肿大。严重者可出现昏迷、惊厥和急性肾功能衰竭。如果急救不及时，往往会在1~2天内死亡。

　　以上是蚕豆病的病因和临床症状。这种疾病对病人的生活有很大的影响。所以生活中要避免吃蚕豆，也不要碰它们的花。因为这些都是导致疾病的重要因素。一旦发现病人生病，应及时送医院，避免造成生命危险。